IgA肾病的全称是“系膜增生性IgA肾病”。IgA肾病的特点是系膜区有以IgA或IgA为主的免疫复合物沉积，肾小球组织对IgA的沉积有着不同的反应，沉积的IgA是否能引起IgA肾病取决于lgA与肾组织之间的相互作用。

IgA肾病的世界地域分布差异很大，亚洲最常见(如日本、新加坡和中国等)，占所有肾舌检病例的20％～50％，在美国约占2％～10％。在我国，IgA肾病占原发性肾小球肾炎的20％～40％。北京协和医院3688例肾活检病例中，诊断为IgA肾病的占27．8％。德国、法虱、英国和意大利的资料显示，IgA肾病在普通人群每年的发病率为15～40／百万人，美国约为5～12／百万人，但学者们认为这些数据仅仅是冰山一角。IgA肾病发病率的差异可能与遗传、环境因素有关，也可能与各地选择肾活检的指征不同有关，如日本和新加坡选择尿检异常(如镜下血尿)患者进行常规肾活检，可能是日本和新加坡IgA肾病发生率较高的原因之一；美国主要选择以蛋白尿1．0g／24h为主要肾活检对象，则可能是美国IgA肾病发生率相对较低的原因之一。IgA肾病在任何年龄均可发病，最常见于20～30岁的人群。从日本的小于2：1到北欧和美国的高达6：1，男女发病的性别比具有明显的地域性。IgA肾病的病因尚不明确，与多种因素有关，具体发病机制不明。目前较为认可的是免疫因素和宣传因素与IgA肾病的发生有关。

IgA由浆细胞产生，有两个亚型，即IgAl和IgA2，胃肠道和呼吸道的浆细胞可分泌IgAl和IgA2，而骨髓、淋巴结和脾脏的浆细胞主要产生IgAl，IgA肾病患者沉积于肾小球系膜区的是IgAl。大量的研究证明，外周循环中IgAl水平增高，并不一定在系膜区沉积，更与IgA肾病的严重程度无关，仅有那些与肾小球系膜组织有特殊亲和力的IgAl分子在循环中蓄积至一定程度，有可能引发IgA肾病。IgA肾病患者血清IgAl有别于对照组的是其IgA1O-_聚糖链出现异常，突出表现为IgAl聚糖链区半乳糖化障碍，发生半乳糖缺失，即糖基化不完全，称为a-IgA。其可能的致病机制为：容易自我聚集，形成大分子p—IgAl，可以作为自身抗原刺激机体产生IgG抗体，再同它结合形成IgAl-IgG免疫复合物，沉积于肾小球系膜区，所以IgA肾病患者肾小球系膜区常可见到IgAl和IgG的共同沉积。因此，IgAl的O-聚糖链末端半乳。